腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
江歌母亲诉刘鑫案申请强制执行已通过审核,刘鑫成被执行人******
新京报讯(记者 彭镜陶)1月12日早上,新京报记者从江歌母亲江秋莲处获悉,其向青岛市城阳区人民法院申请强制执行刘暖曦(原名刘鑫)赔偿金一案已通过审核,法院已立案。天眼查App显示,1月11日,刘暖曦新增被执行人信息,执行标的71.93万余元,执行法院为青岛市城阳区人民法院。
![](http://i2.chinanews.com.cn/simg/cmshd/2023/01/12/b7aef85615194ff3b0fafaa5c3d5aefa.jpg)
据新京报此前报道,2022年12月30日,江秋莲与刘暖曦生命权纠纷案二审维持原判。青岛中院认为,刘暖曦作为侵害风险的引入者和被救助者,未履行对救助者江歌负有的注意、救助、安全保障义务,对江歌遇害存在明显过错,其过错行为与江歌死亡后果之间存在法律上的因果关系,刘暖曦应当承担侵权损害赔偿责任。法院维持一审判决,刘暖曦赔偿江秋莲各项经济损失49.6万元、精神抚慰金20万元,并承担全部案件受理费。
在被法院判决赔偿江歌母亲江秋莲近70万元后,刘暖曦向网友发起募捐,引发争议。1月4日上午,刘暖曦微博账号已被封禁,但当天中午微博上再次出现疑似其新账号,随后也被封禁。
江秋莲代理律师黄乐平曾表示,依据法律规定,刘暖曦应当在2023年1月9日(含当日)之前完成赔偿,否则江秋莲可在1月10日起两年内向一审法院提起强制执行申请。
1月9日,江秋莲向青岛市城阳区人民法院询问是否收到刘暖曦的赔偿款,法院查询后,表示暂未收到。江秋莲表示,她已于当日前往法院申请了强制执行,审核期为七天。(新京报)
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